만성육아종성유선염-끈질긴 도전이 필요한 유방의 염증성 질환 by BoB Best of Breast


만성 육아종성 유선염(chronic granulomatous mastitis, CGM)은 다양한 질환군으로서 원인에 따라 크게 세가지의 형태로 나뉜다. 첫째, 젖 정체로 인한 육아종성 파괴성유선염(granulomatous, galactostatic, destructive mastitis) 둘째, 특발성 육아종성 유선염(idiopathic GM, granulomatouslobular mastitis, GLM) 셋째, 특이성 육아종성 유방염(specific GM)이 그것이다. 이 중 육아종성 염증을 일으킬수 있는 결핵, 사르코이도시스, 진균성 감염과 Wegener's granulomatosis와 같은 원인들을 배제하고 남은 만성 유선염 증례들을 GLM으로 진단할 수 있다. GLM 1972 KesslerWolloch가 명확한 원인이 없이 생기는 만성 육아종성 소엽염으로 처음 기술하였으며 비교적 드물지만 이 질환은 유방에서 염증성 병변으로임신 또는 수유의 경험이 있는 가임기 여성에게서 많이 발생한다. GLM은 육아종성 방패샘염과 같이 다른장기에서 생기는 육아종성 병변과 조직학적 양상이 비슷하며, 부신피질 호르몬제나 그 외의 면역억제제에반응하는 등으로 미루어, 현재까지는 소엽에서 유출된 분비물에 대한 국소적 자가면역성 반응이 병인으로가장 주목받고 있다. 고용량의 부신피질 호르몬제 치료로 종괴가 자연 소실되거나 빠르게 치유된 예들에대한 보고들은 이 질환이 면역기전에 의한 것일 가능성을 뒷받침하고 있다. 그러나 현재까지 원인이 명확히밝혀지 지 않아서, 자가면역성 질환 이외에도 세균성 감염, 화학물질에대한 국소 반응 또는 경구 피임약 복용 등과의 관련성이 보고되고 있다.


GLM은 조직학적으로 육아종이 유방의 소엽에 중심을 두고 있으면서, 거대세포와 중성구 침윤, 상피양 세포, 포말성 대식세포를 동반한 비건락성 육아종의 형성 등이 특징이며, 유관확장증, 미세농양, 괴사 등이 관찰되기도 한다. 육아종 중심부에 중 성구가 침윤되어 미세농양의 형태를 보이거나, 이에더하여 육아종이 용해된 지질이 있었던 비어 있는 공간을 둘러싸는 지방 육아종(lipogranuloma)을형성하는 것이 특징이다. 그러나 이러한 소견들은 결핵 등의 다른 특이성 육아종성 질환과 상당히 중복되어나타나므로 감별진단하기 쉽지 않다.


GLM은 임상적으로 만져지는 유방 종괴로 나타나는 경우가 가장 흔하다. 종괴는주로 딱딱하며,한쪽 유방에만, 불분명한 형태의 종괴로 나타난다. 그리고 압통, 피부궤양 등이 동반되어 임상적으로 유방암 또는 농양을의심하게 하며, 유방촬영술이나 유방 초음파 촬영으로도 정확한 수술 전 진단을 내리기 어렵다. 더구나 진단이 정확하게 내려졌다고 해도 항생제나 절개(배농)요법으로 잘 치료되지 않을 뿐 아니라 (종괴)절제술 이후에도 상처가 잘 낫지 않거나, 재발이 잦아 만성 유방 농양을형성하는 등 아직까지 진단과 치료 모두에 어려움을 겪고 있는 질환이다.


 만성육아종성유선염의치료는 아직 정립된 치료법이 없으나 우선 농양이 형성된 경우에는 농양을 배농하기 위해 흡인술, 절개술, 또는 절제술(경우에 따라 유방부분절제술)이 필요하다. 절개와 배농 후 항생제를 투여할 수 있으며, 고용량의 부신피질호르몬제(스테로이드)를 사용하여 치료하게 된다. 절제술은 수술 후 상처의 치유지연과 상처분비물이 지속될 수 있어 가능하면 미룬다. 근래 진공흡인절제술을 적용하여 농양을 없애려는 시도도 있다. 부신피질 호르몬제를 장기간 사용했을 때 나타나는 부작용은 익히 알려져 있으며 부신피질 호르몬제를 끊으면 재발하는경우도 있다. 그리고 methotrexate azathioprine으로 면역억제요법을 시행하면 부신피질 호르몬제의 사용을 줄이면서 좋은 치료효과를 얻었다는보고도 있다.


 스테로이드의사용은 비교적 장기간 필요하며 이를 사용하는 경우에는 체중증가, 우울,불면 등의 정신신체적 부작용을 동반하며, 심각한 부작용으로는 폐색전증을 비롯한 색전증, 혈당불내증(glucose intolerance), 쿠싱형 신체변화 등이 동반될 수 있다. 이와 같은 위험성에도 감수하면서  적극적인 치료를 시행함에도 불구하고 50% 정도에서재발한다. 치료를 위해 심리적 지지치료가 필요하며 생활습관의 변화도 고려해야 한다. 단독 치료로 사용할 혹은 수술 재발하였을 초기 용량 prednisolone 30-60 mg/day 시작하여 완전 관해에 도달할 (최소 6)까지 서서히 감량하는 것이 보통이며 수술적 치료에 앞서 단기간 투여하는 방법을 사용하기도 한다


MTX 투여용량은 7.5-20 mg/week으로 12-24개월 까지 투여하기도 하며, 이외에 azathioprine 시도한 경우도 있으나 효과가 불충분하여 사용하지 않는다.


 결론적으로 만성육아종성유선염은 유방의 드문 염증성 질환으로, 암과 다른 염증성질환과 구분하여 진단하여야 하며, 치료는 우선 배농술을 시행하면서 스테로이드를 사용하는 것이 우선 추천되는 치료이다. 장기간의 치료가 필요하여서 의료진과 교감하면서 끈질기게 응해야 한다. 이와 같은 치료에도 불구하고 호전되지 않고 지속적인 재발이 있는 경우에는 메토트렉세이트 투여를 고려한다. 추가하여 식이를 비롯한 생활습관을 교정해야 한다.



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